艾迪森氏症

概述

病因及分型(病因? 分型?)

症状?

诊断?

检查?(肾上腺皮促素刺激试验?? 胰岛素诱发低血糖试验)

概述

艾迪森氏病，又称原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，是一种罕见的内分泌或荷尔蒙障碍，约每十万人口中有一病例，各个年龄层皆可发生，男女均等。这些患者有体重减轻、肌肉无力、虚弱、血压低及皮肤变黑。

病因及分型

病因?

由于肾上腺皮醇及醛固醇分泌不足引起。肾上腺皮醇乃由肾上腺所分泌，是一种糖皮素。肾上腺在正常之功能，可以帮助维持血压及心脏血管功能，可以减缓免疫发炎反应，可以对抗胰岛素代谢葡萄糖之能力，并可调节蛋白质、醣类及脂肪之新陈代谢。皮醇之分泌，受到脑垂腺所分泌肾上腺皮促素之管制，而肾上腺皮促素又受到下视丘所分泌皮释因之调控。

分型?

原发性肾上腺功能不全

约占所有患者70%。乃由于自体免疫引起，即免疫系统产生对抗肾上腺皮质的

抗体，使肾上腺皮质慢慢受到破坏。当肾上腺皮质丧失90%以上之储能时，艾

迪森氏病便会产生。因此，患者有肾上腺皮醇及醛固醇缺乏的现象。有时候，?

自体免疫反应除破坏肾上皮外，亦波及其他器官，称为多发性内分泌腺失全症

候群。可分为二种亚型:

第一型好发于幼童，包括副甲状腺失全、肾上腺皮质失全、恶性贫血、慢性念

珠菌性感染及慢性活动性肝炎等。

第二型好发于成年人，特称为史密氏症候群，包括甲状腺功能异常、肾上腺皮?

质失全、糖尿病及其他自体免疫病等。

结核病在已开发国家，约占所有患者的20%；但在未开发国家，比率更高。其

它较少见原因，包括慢性霉菌感染、转移性肿瘤等，这些疾病可破坏两侧肾上

腺而导致肾上腺功能不全。

次发性肾上腺功能不全

主要为缺乏肾上腺皮促素引起，常见于长期服用糖皮素治疗一些过敏、气喘和免疫疾病，导致肾上腺皮促素及皮释因分泌之抑制。因此停用糖皮素后，立刻产生肾上腺皮质醇缺乏，但醛固醇正常的现象。原因是醛固醇主要并非是肾上腺皮促素及皮释因所控制。其他肾上腺皮促素缺乏原因，包括下视丘或脑垂腺肿的手术、感染、肿瘤和放射线治疗等所引致的肾上腺皮促素或皮释因分泌缺乏。

肾上腺功能不全症状，通常慢慢开始。长期而慢慢恶化的疲劳、肌肉无力、食欲丧失及体重减轻，是此病的特征。约一半患者有恶心、呕吐及腹泻。血压偏低，并有姿态性低血压。原发性肾上腺功能不全(艾迪森氏病)病人的皮肤变黑是相当常见，主要波及手肘、膝部、指关节、口腔黏膜，及以前手术之疤痕。艾迪森患者，可有精神躁动或忧郁。由于盐分流失，患者特别嗜高盐食品。低血糖也可发生，尤其在幼童。女性患者，月经变得不规则，甚至停经。由于这些症状，进行缓慢，常常被忽略掉，直至合并有应变力状况发生，如感染或意外。上述症状加重，称为艾迪森氏危机症，或急性肾上腺危机症。据统计，约1/4患者，在发生危机症时，才首次被诊断出来。艾迪森氏危机症之症状，包括急性背痛、腰痛、严重呕吐、腹泻，最后导致脱

水、低血压及意识丧失。如果未接受治疗，可导致死亡。