本周氏蛋白


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本周氏蛋白




本-周氏蛋白


又称本-周蛋白、本琼氏蛋白、本斯琼斯氏蛋白(Bence-Jones protein(BJP)),是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体,属于不完全抗体球蛋白。常出现于骨髓瘤患者尿中,有诊断意义。

免疫球蛋白轻链有含κ轻链和λ轻链两种,游离轻链又称本周氏蛋白(BJP),由Bence Jones于一多发性骨髓瘤患者尿液中发现。分子量约4万,在PH4.9的酸性环境中加热至40℃~60℃凝固,温度上升到90℃~100℃时溶解,冷却至40-60℃又出现凝固现象,又称凝溶蛋白,分子量小,可自由通过肾小球滤过膜进入原尿。当血浆中BJP大量增加,滤入原尿中的BJP超出肾小管的重吸收阈值,即形成本-周蛋白尿。

BJP主要存在于两种类型的综合症中:

①伴随存在于典型的单克隆免疫球蛋白增殖病;

②亦可出现于其他B细胞相关的肿瘤疾患中如:慢性淋巴细胞性白血病(CLL)、μ重链病、原发性淀粉样变性症及淋巴增殖性肿瘤(骨髓瘤)。

尿本周蛋白(BJP)


尿中出现此蛋白反映恶性浆细胞产生大量克隆性免疫球蛋白的轻链部分。

尿本周蛋白(BJP)正常值:

定性:阴性。新生儿可弱阳性。

尿本周蛋白(BJP)临床意义:

阳性:多发性骨髓瘤病人产生大量本周蛋白,阳性率可达35%~65%。本周蛋白量反映了产生本周蛋白的单克隆细胞数,对观察骨髓瘤病程和判断化疗效果有意义。本周蛋白阳性也见于良性单克隆免疫球蛋白血症、巨球蛋白血症、淀粉样变、恶性淋巴瘤、慢性肾炎、转移癌等。摄入如氨基水杨酸、氯丙嗪、大剂量青霉素等药物可出现假阳性。碱性尿、严重尿道感染等可出现假阴性。

注:测定本—周氏蛋白只需按常规方法留取新鲜尿标本,且尿蛋白定性微阳性时测定此项才有意义。若尿蛋白定性为阴性时,本—周氏蛋白也同为阴性。

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