一种果糖激酶基因缺陷引起的良性,无症状性果糖随尿排出.

常染色体隐性遗传.发病率大约1/130000.由于对摄入果糖利用异常,产生血和尿中果糖水平异常,这可能导致误诊为糖尿病(果糖使硫酸铜减少,但不与葡萄糖氧化酶起反应).不需要治疗.