Kaposi肉瘤
Kaposi肉瘤
别名
卡波西肉瘤，Kaposi肉瘤,多发性特发性出血性肉瘤,卡波氏肉瘤，特发性多发性出血
概述
Kaposi肉瘤原名多发性特发性出血性肉瘤，它是1782年由Kaposi首先描述的一种恶性肿瘤。自从1980年美国疾病控制中心（CDC）确定艾滋病以来，将Kaposi肉瘤分为经典性与流行性两种。
Kaposi肉瘤是一种非常罕见的血管增殖性疾病，来源于内皮细胞，部分可能来自于淋巴管内皮，呈多中心性。Kaposi肉瘤主要有四种成分，即梭形细胞、血管裂隙、含铁血黄素和红细胞，有时有一定数目的炎细胞。Kaposi肉瘤分为三型：动脉瘤样型、经典型和肉瘤样型。
Kaposi肉瘤为多发性出血性肉瘤，可发生于耳廓和外耳道，表现为红紫色斑块或结节，略高于皮肤表面，大小不一，可从数毫米至数厘米不等，损伤后可有出血；耳廓Kaposi肉瘤可误诊为皮肤挫伤、痣或扁平苔癣；在外耳道常表现为无痛性结节或肿块，较坚实，直径多在 lcm左右。
kaposi肉瘤为艾滋病患者最常见的恶性肿瘤。
病因与发病机制
本病为来自血管内皮细胞的一种多中心恶性肿瘤，艾滋病免疫功能低下时容易发生本病。
诊断要点
临床表现
1．经典性Kaposi肉瘤 多见于60~70岁以上的老年人，好发于足趾、足弓，为多发性暗紫红色浸润性小结节，有出血倾向，容易破溃，自觉疼痛，慢性进行性经过。患肢肿胀，疼痛，行走困难。较少或较晚发生转移。
2．流行性Kaposi肉瘤 它们发生于艾滋病的患者，且是艾滋病患者重要的死亡原因，多见于青壮年，皮损泛发，不仅发生在下肢，而且发生于躯干、四肢，也可发于口腔及外生殖器。恶性肿瘤发展较快，早期即有转移，常侵犯重要内脏而导致死亡。
诊断标准
本病有独特的临床特点，多见于老年人，好发于足趾、足弓，为多发性浸润性暗红色结节，容易破溃，自觉疼痛。组织病理为出血性血管皮内细胞的恶性肿瘤。本病应与恶性黑素瘤、假性Kaposi肉瘤和其他各种肉瘤相鉴别。
治疗概述
1．放射治疗 Kaposi肉瘤对放射治疗是敏感的，最近的一些研究提出，在1次照射8Gy剂量后70%就完全缓解，笔者报道1例经典性Kaposi肉瘤先后接受3个疗程的放射治疗，分别接受20Gy、15Gy，达临床治愈。?
2．化疗 长春花碱和长春新碱是常用的单一化疗药物，其神经毒性低，根据病情每周4~8mg（约0.1mg/kg），缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，缓解时间可能是长期的。联合化疗：有报道用放线菌素D加长春花碱，或放线菌素D加长春花碱加氮烯唑胺（DTIC），治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。
3．干扰素 临床上应用干扰素（IFN-α-2a或IFN-α-2b）的临床疗效大约在30%~40%之间，疗效并不理想。
4．外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除，但不可避免地会发生复发，因此，手术切除后配合放射线照射效果更好一些。
5．其他 对艾滋病合并Kaposi肉瘤一定要治疗艾滋病。
预防
平时应对皮肤注意保护，发现有异常应及时诊治。