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“冯维勒”查询结果
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冯·维勒布兰德因子
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布兰德氏病
冯·维勒布兰德氏病(VWD)是种以出血时间延长和因子Ⅷ(FⅧ)复合物缺乏为特征的遗传性出血性疾病。1926年由冯·维勒布兰德首先描述,又名血管性假血友病(vascularpseudohemophilia)。患者VWF的几种功能缺陷(携带Ⅷ:C功能、粘附蛋白功能,纠正出血时间延长和R:COF功能)之间并不平行,使患者临床和实验室检查变异很大。一般不伴自发的出血倾向(严重型除外)。出血素质相似于血小板
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氏病