“友病”查询结果
常染色体隐性遗传的血管性血友病(3型变异型),罕见,纯合子(或双杂合子)有严重出血,血浆VWF和因子Ⅷ不到正常人的1%.本病遗传学复杂；常无严重出血的家族史,双亲作VWF检查可无异常.3型患者常因替代疗法而产生抗VWF抗体而使治疗复杂化. 详情>>
概述发病机制(发生的主要机制其他机制)与AvWD相关的基础疾病诊断治疗现状预后概述获得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)是指无自幼出血和家族性出血病史，但由于各种获得性因素如产生vWF自身抗体或vWF清除过多等，导致血浆vWF量减少或活性降低所引起的获得性出血性疾患。多与淋巴细胞增生性疾病（LPD），骨髓增生性疾病（MPD），恶性肿瘤或自身免疫病等 详情>>
获得性血友病(acquiredhemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。发病规律病因发病机制诊断治疗发病规律AH的发病率每年约为0.2/100万～1/100万可见于任何年龄段，但是，最多见于60～80岁老年人，其次为产后女性 详情>>
甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病，呈X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病，发病率约为5000分之一的男性活婴。女性患者极为罕见。疾病概述临床症状(出血症状血浆凝血因子Ⅷ活性其他症状)临床诊断(理论推断实验室检查基因诊断)治疗(预防出血局部止血替代疗法药物治疗基因治疗)预防保健疾病概述公元18世纪Sc 详情>>
其他名称：冻干人体血友病球蛋白抗血友病球蛋白冷不溶球蛋白主要成分：性状：注射液。功能主治：本品适用于防治血友病甲（先天性凝血因数Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙（缺乏凝血因数Ⅳ）无效。用法及用量：静注：通常每次每公斤体重５～１０ｕ，用２５～３０℃注射用水１００ｍｌ溶解，于２０分钟内输完。每隔１２～２４小时１次，连用３～５日即可。在出血量较大或大手术时，剂量可 详情>>
FactorVIII-relatedAntigen（又称：凝结因子VIII,抗血友病因子）第VIII因子抗体用于血管源性良性和恶性肿瘤的诊断，也用于遗传性血友病的研究。在正常动脉、静脉、毛细血管及心脏内细胞的血管内皮细胞上阳性表达。在巨核细胞及血小板上也有表达。第八因子相关抗原:是一种糖蛋白，广泛存在于血管上皮、肝脏、脾窦上皮、及淋巴内皮细胞，是血管内皮细胞及其内源性良恶性肿瘤的特异性标记。主要用 详情>>
每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者，也共襄盛举。缘起主题血友病概述血友病的遗传血友病的治疗缘起为了纪念世界血友病联盟发起人 详情>>
简介临床表现诊断依据治疗原则疗效评价专家提示简介血管性假血友病简称ＶＷＤ是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。ＶＷＤ是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧＲ所致。1ⅧＲ是由常染色体遗传的，而Ⅷ：Ｃ则是由Ｘ染色体遗传的。典型ＶＷＤ不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧＲ：Ａｇ）即ⅧＲ的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧＲ：ＲＣＯＦ）减少或缺乏 详情>>
血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为 详情>>
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。西医学名：血友病主要症状：凝血功能障碍主要病因：遗传传 详情>>
名称简介病因临床表现治疗预后流行病学发病机制血友病诊断鉴别诊断：名称中文名：血友病甲英文名：hemophiliaA别 名：血友病A简介血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。早在公元2世纪，犹太法典已有类似血友病遗传的记载，男孩包皮环切术后出血，他的同母兄弟做包皮环切术有出血的危 详情>>
血友病分类病理血友病为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。分类按缺乏因子的不同，分为A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。A和B型为X性染色体隐性遗传，仅男性发病，女性为携带者，有明显的骨与关节出血倾向。C型为常染色体显性遗传，男女均可发病，此型病例少见，出血较轻，罕有骨与关节受累。血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、躁、肘和髓关节，其中以膝关节最 详情>>
乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症，是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4：1。凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈X连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的1/30000。临床表现(①重型②中度③轻型)诊断防治：遗传咨询血友病遗传相关介绍治疗及一些副作用(1、乙型血友病的治疗2、凝血酶元复合物的副作用―血栓 详情>>
染色体 染色 色体 隐性 遗传 血管性 血管 管性 血友病 血友 友病
概述发病机制(发生的主要机制其他机制)与AvWD相关的基础疾病诊断治疗现状预后概述获得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)是指无自幼出血和家族性出血病史，但由于各种获得性因素如产生vWF自身抗体或vWF清除过多等，导致血浆vWF量减少或活性降低所引起的获得性出血性疾患。多与淋巴细胞增生性疾病（LPD），骨髓增生性疾病（MPD），恶性肿瘤或自身免疫病等 详情>>
获得性血友病(acquiredhemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。发病规律病因发病机制诊断治疗发病规律AH的发病率每年约为0.2/100万～1/100万可见于任何年龄段，但是，最多见于60～80岁老年人，其次为产后女性 详情>>
甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病，呈X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病，发病率约为5000分之一的男性活婴。女性患者极为罕见。疾病概述临床症状(出血症状血浆凝血因子Ⅷ活性其他症状)临床诊断(理论推断实验室检查基因诊断)治疗(预防出血局部止血替代疗法药物治疗基因治疗)预防保健疾病概述公元18世纪Sc 详情>>
其他名称：冻干人体血友病球蛋白抗血友病球蛋白冷不溶球蛋白主要成分：性状：注射液。功能主治：本品适用于防治血友病甲（先天性凝血因数Ⅷ缺乏症）、获得性凝血因数Ⅷ缺乏症和血管性假血友病的补充疗法。对血友病乙（缺乏凝血因数Ⅳ）无效。用法及用量：静注：通常每次每公斤体重５～１０ｕ，用２５～３０℃注射用水１００ｍｌ溶解，于２０分钟内输完。每隔１２～２４小时１次，连用３～５日即可。在出血量较大或大手术时，剂量可 详情>>
FactorVIII-relatedAntigen（又称：凝结因子VIII,抗血友病因子）第VIII因子抗体用于血管源性良性和恶性肿瘤的诊断，也用于遗传性血友病的研究。在正常动脉、静脉、毛细血管及心脏内细胞的血管内皮细胞上阳性表达。在巨核细胞及血小板上也有表达。第八因子相关抗原:是一种糖蛋白，广泛存在于血管上皮、肝脏、脾窦上皮、及淋巴内皮细胞，是血管内皮细胞及其内源性良恶性肿瘤的特异性标记。主要用 详情>>
每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者，也共襄盛举。缘起主题血友病概述血友病的遗传血友病的治疗缘起为了纪念世界血友病联盟发起人 详情>>
简介临床表现诊断依据治疗原则疗效评价专家提示简介血管性假血友病简称ＶＷＤ是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。ＶＷＤ是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧＲ所致。1ⅧＲ是由常染色体遗传的，而Ⅷ：Ｃ则是由Ｘ染色体遗传的。典型ＶＷＤ不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧＲ：Ａｇ）即ⅧＲ的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧＲ：ＲＣＯＦ）减少或缺乏 详情>>
血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为 详情>>
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。西医学名：血友病主要症状：凝血功能障碍主要病因：遗传传 详情>>
名称简介病因临床表现治疗预后流行病学发病机制血友病诊断鉴别诊断：名称中文名：血友病甲英文名：hemophiliaA别 名：血友病A简介血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。早在公元2世纪，犹太法典已有类似血友病遗传的记载，男孩包皮环切术后出血，他的同母兄弟做包皮环切术有出血的危 详情>>
血友病分类病理血友病为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。分类按缺乏因子的不同，分为A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。A和B型为X性染色体隐性遗传，仅男性发病，女性为携带者，有明显的骨与关节出血倾向。C型为常染色体显性遗传，男女均可发病，此型病例少见，出血较轻，罕有骨与关节受累。血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、躁、肘和髓关节，其中以膝关节最 详情>>
乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症，是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4：1。凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈X连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的1/30000。临床表现(①重型②中度③轻型)诊断防治：遗传咨询血友病遗传相关介绍治疗及一些副作用(1、乙型血友病的治疗2、凝血酶元复合物的副作用―血栓 详情>>