“状核”查询结果
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肝豆状核变性又称威尔逊病，本病为位于第13号染色体的隐性基因传递的遗传性疾病，家族性多发。患者多为儿童及青少年。本病特点是铜代谢障碍，铜不能正常排出而蓄积于各器官 详情>>
简介：特色：地址：(肝豆状核变性诊疗中心：)简介：南方医科大学附属郑州人民医院肝豆状核变性诊疗中心拥有国家卫生部、省卫生厅多次达标的重点生化试验室及分子生物学实验室，开展了血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶、24小时尿铜等项目检测及基因诊断。中心张东锋等10余名博士、硕士研究生组成的专业队伍长期致力于肝豆状核变性诊治的研究，临床采用DMPS、DMSA、PCA、TETA、锌剂及对症等个体化治疗肝豆状核变性（ 详情>>
齿状核红核苍白球路易体萎缩症(dentatorubral-pallidoluysianatrophy，DRPLA)是一种以不同程度的痴呆、语言障碍、共济失调、癫痫和不自主运动(包括舞蹈样动作、震颤和肌阵挛等)为临床特征的常染色体显性遗传病(OMIM：125370)。遗传方式分子遗传学和发病机制病理临床表现辅助检查诊断鉴别诊断基因诊断治疗【概述】日本人群的发病率约为O．6／10万人口，其他种族及人群 详情>>
豆状核是基底核的一部分。豆状核：是由壳核和苍白球组合而成的，因其外形近似板栗板，矿称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部，借外髓板与豆状核外侧的壳核分开，而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧，尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊，其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑，内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与 详情>>
肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。基本概述发病机制(中医发病机制西医发病机制)临床表现(症状体征临床分型)鉴别条件(主要诊 详情>>
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴 详情>>
参见：肝豆状核变性 详情>>
早自Frerichs(1861)、Westphal(1883)和Strumpel(1898)先后发现一组病例，临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症，其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall定名肝豆状核变性(hepatolenticulardegenera 详情>>
肝石状核变性（hepatolenticulardegeneration） 这是铜代谢障碍引起的疾病，属常染色体隐性遗传，临床上根据发病年龄可分为两个类型，即发病于7-15岁的少年型及发病于成年的成年型。前者引起智力低下，后者引起痴呆。患者的肝症状为结节性肝硬化，神经系统主要为维体外系症状，包括震颤、肌张力增加，步态异常等。铜在角膜周围沉积，形成具有诊断意义的绿褐色的角膜Kayser-Flelisc 详情>>
英文名称：caudate中文名称：尾状核名词解释：呈椭圆形，其内侧为侧脑室前角，后方卵圆形的灰质块为背侧丘脑，后外侧为豆状核（呈三角形），三者之间的髓质区为内囊。尾状核贴着侧脑室，为内囊后支与侧脑室前角所夹部位。 详情>>
肝豆状核变性又称威尔逊病，本病为位于第13号染色体的隐性基因传递的遗传性疾病，家族性多发。患者多为儿童及青少年。本病特点是铜代谢障碍，铜不能正常排出而蓄积于各器官 详情>>
简介：特色：地址：(肝豆状核变性诊疗中心：)简介：南方医科大学附属郑州人民医院肝豆状核变性诊疗中心拥有国家卫生部、省卫生厅多次达标的重点生化试验室及分子生物学实验室，开展了血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶、24小时尿铜等项目检测及基因诊断。中心张东锋等10余名博士、硕士研究生组成的专业队伍长期致力于肝豆状核变性诊治的研究，临床采用DMPS、DMSA、PCA、TETA、锌剂及对症等个体化治疗肝豆状核变性（ 详情>>
齿状核红核苍白球路易体萎缩症(dentatorubral-pallidoluysianatrophy，DRPLA)是一种以不同程度的痴呆、语言障碍、共济失调、癫痫和不自主运动(包括舞蹈样动作、震颤和肌阵挛等)为临床特征的常染色体显性遗传病(OMIM：125370)。遗传方式分子遗传学和发病机制病理临床表现辅助检查诊断鉴别诊断基因诊断治疗【概述】日本人群的发病率约为O．6／10万人口，其他种族及人群 详情>>
齿状 状核 核红 红核 苍白球 苍白 白球 路易体 路易 易体 萎缩
豆状核是基底核的一部分。豆状核：是由壳核和苍白球组合而成的，因其外形近似板栗板，矿称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部，借外髓板与豆状核外侧的壳核分开，而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧，尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊，其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑，内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与 详情>>
肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。基本概述发病机制(中医发病机制西医发病机制)临床表现(症状体征临床分型)鉴别条件(主要诊 详情>>
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴 详情>>
肝豆 豆状 状核 变性 伴发 发的 精神障碍 精神 神障 障碍
参见：肝豆状核变性 详情>>
早自Frerichs(1861)、Westphal(1883)和Strumpel(1898)先后发现一组病例，临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症，其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall定名肝豆状核变性(hepatolenticulardegenera 详情>>
肝石状核变性（hepatolenticulardegeneration） 这是铜代谢障碍引起的疾病，属常染色体隐性遗传，临床上根据发病年龄可分为两个类型，即发病于7-15岁的少年型及发病于成年的成年型。前者引起智力低下，后者引起痴呆。患者的肝症状为结节性肝硬化，神经系统主要为维体外系症状，包括震颤、肌张力增加，步态异常等。铜在角膜周围沉积，形成具有诊断意义的绿褐色的角膜Kayser-Flelisc 详情>>
英文名称：caudate中文名称：尾状核名词解释：呈椭圆形，其内侧为侧脑室前角，后方卵圆形的灰质块为背侧丘脑，后外侧为豆状核（呈三角形），三者之间的髓质区为内囊。尾状核贴着侧脑室，为内囊后支与侧脑室前角所夹部位。 详情>>