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肌阵挛性小脑协调不良症

【概述】【临床表现】【发病机理】【病理】【遗传学】【诊断】【治疗】【概述】肌阵挛性小脑协调不良症(dyssynergiacerebellarismyoclonica)由Ramsay-Hunt(1921)首报,以肌阵挛,小脑机能不良,伴或不伴癫痫为特征。又称Ramsay-Hunt综合征。【临床表现】主要特征为动作性肌阵挛,突发、无节律、快速、短暂的不自主肌肉收缩,累及任何肌群,姿势改变、疲劳、激动可 详情>>

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肌阵挛性小脑协调不良综合征

【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【治疗】【预后】【概述】肌阵挛性小脑协调不良综合征,又称进行性小脑共济不良、齿状核小脑共济失调、Ramsay-Hunt综合征Ⅱ、Hunt综合征Ⅱ、肌阵挛性小脑协调障碍。【病因】常染色体隐性遗传,外显不全。【病理改变】主要病理改变为齿状核细胞的丧失和结合臂的脱髓鞘。小脑上脚变薄,红核小细胞变性。【临床表现】多7~21岁起病。病程进展缓慢,常超过十年以上。逐渐出 详情>>

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家族性肌阵挛-小脑性共济失调-耳聋综合征

【概述】【病因】【临床表现】【预后】【概述】家族性肌阵挛-小脑性共济失调-耳聋综合征,又称May-White综合征。【病因】不明。为先天性家族性遗传性疾病,属常染色体显性遗传。【临床表现】常见于成人。无性别差异。有发作性肌阵挛、进行性小脑性共济失调及两侧神经性耳聋。部分病例有家族成员同时发病。亦有呈"顿挫型"。【预后】缓慢进行性加重,一般对生命无重大妨碍。 详情>>

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眼球震颤肌阵挛综合征

【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【概述】眼球震颤肌阵挛综合征,又称Lenoble-Aubineau综合征。【病因】不明,可能为先天性家族遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。【病理改变】可见弥慢性非特异性脑膜血管和胶质的慢性中毒性改变。【临床表现】多见于男性,常于生后一年发病。表现先天性眼球震颤(摆动性)、色素性视网膜病变、躯干和四肢自发性肌肉阵挛。肌阵挛于寒冷或机械刺激时更明显,部分同时伴头部 详情>>

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癫痫肌阵挛发作

本病多为遗传性疾病,是一种短促的不自主的肌肉收缩,其基本特征为肌阵挛,一般无意识障碍,发作时的表现为头颈、肢体或躯干抽动,可累及肌肉的一部分或整块肌肉,也可累及某些肌群甚至整个肌体。抽动后立即松弛,而且多为双侧性。轻者仅表现为面肌或只影响头、手、上肢;重者为全身肌肉收缩,并因之而突然跌倒。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次,临睡或刚醒时发作较多 详情>>

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肌阵

肌阵挛又称west综合征,是婴儿时期所特有的一种癫痫,发病年龄较早,具有特殊的痉挛形式,90%伴有明显的智力、体力发育障碍。术语解释临床表现类型发作的特点药物治疗相关资料术语解释肌阵挛又称west综合征,是婴儿时期所特有的一种癫痫,发病年龄较早,具有特殊的痉挛形式,90%伴有明显的智力、体力发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为常见病因,男性多于女性,发病时间是从出生后几天至30个月,其中以3~9个月占多 详情>>

肌阵 阵挛


肌阵挛发作

疾病名称疾病分类疾病概述症状体征治疗方案用药安全疾病名称肌阵挛发作疾病分类神经内科疾病概述肌阵挛发作是儿童及青少年期较为常见的癫痫发作形式。这种发作常在清晨醒来后不久发作较多。发作时表现为身体某个部位突然,快速,有力地抽动,主要由于这些部位肌肉突然收缩所引起。依不同部位的抽动,病人可表现为突然点头,弯腰或后仰,也可表现整个身体突然后倾或倒向一侧,也有的并不倒地,仅表现为“激灵”一下。当发作摔倒时, 详情>>

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肌阵挛性发作

肌阵挛性发作myoclonicepilepsy属癫痫的一个临床发作类型。发病年龄较早,大多于4岁以内,表现为某个肌肉或肌群的突然收缩,引起面、躯干或肢体突然快速的抽动。抽动多为单一的,有时也表现为重点的抽动。肢体抽动伸、屈均可,动作幅度大小不一,表现为全身或某个肢体哆嗦一下,上肢抖动时可将手中持物甩出,头部抽动表现为用力点一下头或缩颈。脑电图表现为两侧不对称的非典型棘慢波,2~2.5次/s,各导联 详情>>

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肌阵挛性小脑性协调障碍

概述症状病理临床表现检查鉴别诊断治疗概述肌阵挛性小脑性协调障碍(dyssynergiacerebellarismyoclonica)是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征,由Ramsay-Hunt于1921年首次报道,故又称Ramsay-Hunt综合征。肌阵挛性小脑协调障碍呈常染色体显性遗传病,同胞中多有发病,但也有散发病例,OMIM:159700。Gilbert观察发现有的肌阵挛性小 详情>>

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青少年肌阵挛性癫痫

青少年肌阵挛性癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy,JME)是一种特发性全身性癫痫综合征。发病主要在儿童和青春期,以肌阵挛发作为突出表现,一般无意识障碍。其遗传方式多样。抗癫痫药物治疗效果好,停药后易复发,长期合理用药可有效控制发作。简介病因症状检查诊断预后简介Herpin于1867年首次描述了1个JME病例,该病例为一13岁的男孩,开始表现为上身抽搐,3个月后进展为“完全的癫 详情>>

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少年肌阵挛癫痫

基本概述中医治疗基本概述少年肌阵挛癫痫又称冲动性小发作,发生在青春期,与遗传有关,无性别差异。发作主要为累及双肩背伸肌而出现的单一或反复的、无规律的、不规则的肌阵挛抽动,少数也可累及下肢。轻者常不为旁人发现,重者可突然跌倒,甚或出现全身强直-阵挛发作或持续状态。本型常是在觉醒后不久发作,一般无明显意识障碍。发作间期和发作期脑电图均有快速、普遍的不规则的棘慢波和多棘慢波。剥夺睡眠或光刺激常可诱发,对 详情>>

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