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小脑


小脑位于大脑半球后方,覆盖在脑桥及延髓之上,横跨在中脑和延髓之间。它由胚胎早期的菱脑分化而来,小脑通过它与大脑、脑干和脊髓之间丰富的传入和传出联系,参与躯体平衡和肌肉张力(肌紧张)的调节,以及随意运动的协调。 结构形态 ( 外部形态 内部结构 分叶 纤维联系和功能 ) 进化过程 小脑解剖学 传入系统 功能 ( 调节躯体平衡 调节肌紧张 协调随意运动 ) 详情>>

儿童间歇性小脑性共济失调

儿童间歇性小脑性共济失调(intermittentcerebellarataxjaofchiIdhood)主要表现:幼童出现持续数日的间歇发作性手足徐动和小脑性共济失调,伴有血丙酮酸增高、尿中丙氨酸含量高、细胞内丙酮酸脱羧酶缺乏。 详情>>

儿童 间歇性 间歇 歇性 小脑 共济 失调


肌阵挛性小脑协调不良症

【概述】【临床表现】【发病机理】【病理】【遗传学】【诊断】【治疗】【概述】肌阵挛性小脑协调不良症(dyssynergiacerebellarismyoclonica)由Ramsay-Hunt(1921)首报,以肌阵挛,小脑机能不良,伴或不伴癫痫为特征。又称Ramsay-Hunt综合征。【临床表现】主要特征为动作性肌阵挛,突发、无节律、快速、短暂的不自主肌肉收缩,累及任何肌群,姿势改变、疲劳、激动可 详情>>

肌阵 阵挛 挛性 小脑 协调 不良


肌阵挛性小脑协调不良综合征

【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【治疗】【预后】【概述】肌阵挛性小脑协调不良综合征,又称进行性小脑共济不良、齿状核小脑共济失调、Ramsay-Hunt综合征Ⅱ、Hunt综合征Ⅱ、肌阵挛性小脑协调障碍。【病因】常染色体隐性遗传,外显不全。【病理改变】主要病理改变为齿状核细胞的丧失和结合臂的脱髓鞘。小脑上脚变薄,红核小细胞变性。【临床表现】多7~21岁起病。病程进展缓慢,常超过十年以上。逐渐出 详情>>

肌阵 阵挛 挛性 小脑 协调 不良 综合征 综合 合征


急性小脑性共济失调

急性小脑性共济失调是一种特有的综合征。通常预后良好,多能完全恢复。其病因尚不清楚,可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘,其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。约半数患者病前2-3周有前驱感染,表现为发热、上呼吸道感染症状,腹泻与皮疹等。在恢复过程中出现共济失调。有的无前驱感染症状,在完全 详情>>

急性 小脑 共济 失调


脊髓小脑

脊髓小脑是由小脑前叶(包括单小叶)和后叶的中间带区(旁中央小叶)构成,是小脑的主要结构之一。脊髓小脑主要接受脊髓小脑束的投射,其感觉传入主要来自肌肉与关节等处的本体感受器,但前叶还接受视觉和听觉的传入,后叶的中间带区还接受桥脑纤维的投射。前叶的传出主要经小脑顶核入脑干网状结构,后叶中间带区的传出经小脑的间置核至中脑红核,还有一些纤维经丘脑腹外侧核至大脑皮层运动区。 详情>>

脊髓 小脑


脊髓小脑委缩症

脊髓小脑委缩症脊髓小脑委缩症人的脑内约有一百四十亿个神经细胞,支援神经细胞的细胞数量则为其十倍,各个细胞分别属于不同的组织:有的负责运动和活动,有的负责听和说.换句话说,人的生命全凭借各个组织的神经细胞来维持活动.所谓脊髓小脑委缩症,指的是这些组织里的神经细胞反射性进入体内,形成障碍,使负责掌管速度及平衡运动的小脑,脑干和脊髓里的神经细胞产生变化,最终完全消失.病症最初,多数患者会感觉自己身体有点 详情>>

脊髓 小脑 委缩 缩症


家族性肌阵挛-小脑性共济失调-耳聋综合征

【概述】【病因】【临床表现】【预后】【概述】家族性肌阵挛-小脑性共济失调-耳聋综合征,又称May-White综合征。【病因】不明。为先天性家族性遗传性疾病,属常染色体显性遗传。【临床表现】常见于成人。无性别差异。有发作性肌阵挛、进行性小脑性共济失调及两侧神经性耳聋。部分病例有家族成员同时发病。亦有呈"顿挫型"。【预后】缓慢进行性加重,一般对生命无重大妨碍。 详情>>

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家族性小脑皮质萎缩综合征

【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【概述】家族性小脑皮质萎缩综合征又称小脑-橄榄体变性综合征、家旅性橄榄小脑萎缩症、原发性小脑实质性变性、Holmes综合征Ⅲ。【病因】不明。呈常染色体显性遗传。【病理改变】病变主要位于小脑及下橄榄体,尤其是小脑上蚓部与半球。小脑皮质呈进行性变性、萎缩,蒲氏细胞几乎完全消失,伴胶质增生。下橄榄体及橄榄体小脑纤维也有变性改变。【临床表现】两性均可患病 详情>>

家族 小脑 皮质 萎缩 综合征 综合 合征


交叉性小脑失联络

交叉性小脑失联络定义:一侧大脑皮质有局限性放射性分布减低或缺损,同时对侧小脑放射性分布亦明显减低,多见于慢性脑血管病。注:属于医学核医学神经系统异常影像的一种表现,现在机制仍在研究中。来源:1:人民卫生出版社《简明核医学教程》主编:蒋宁一2:《学海浮舟》 详情>>

交叉性 交叉 叉性 小脑 联络


皮质小脑

皮质小脑是指小脑半球的外侧部。这部分区域不接受外周感觉的传入信息,仅接受由大脑皮质广大区域传来的信息,与大脑皮质的感觉区、运动区和联络区构成回路。皮质小脑与大脑皮质感觉区、运动区和联络区之间的联合活动和运动计划的形成、运动程序的编制有关。在运动学习过程中,大脑皮质和小脑之间不断进行协调活动纠正运动的偏差,使运动逐渐协调、精确。当学习的运动达到熟练完善后,皮质小脑就储存了该运动过程的全部程序。当大脑 详情>>

皮质 小脑


前庭小脑

前庭小脑主要有绒球小结叶构成,是小脑的主要结构之一,与身体姿势平衡功能有密切关系。绒球小结叶的平衡功能与前庭系统的活动有密切关系。 详情>>

前庭 小脑


桥脑小脑

桥脑小脑又称皮层小脑,小脑的主要结构之一,是小脑后叶的外侧部。它不直接接受来自外周的感觉传入,只接受由桥脑传递的大脑皮层的信息。桥脑小脑与大脑皮层运动区,感觉区,联络区之间的联合活动和运动计划的形成及运动程序的编制有关 详情>>

桥脑 小脑


小脑角三角区

这一区域实际上是一锥形立体三角,它在后颅窝的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形窄小的空间,而锥交则正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑膜瘤等,便会逐渐损害上列组织而产生桥小脑角区综合征。 详情>>

小脑 三角区 三角 角区


小脑三角

是脑桥、延髓、小脑的交界处,位于后颅窝的前外侧,是由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成的一个锥形窄小的空间。前庭蜗神经、面神经及岩静脉、小脑前上动脉等位于此处。 详情>>

小脑 三角


桥新小脑发育不全

桥新小脑发育不全(pontoncocercbllarhypoplasia)表现为成长受限,痉挛性轻截瘫,智力无进展,一岁内死亡。小脑侧叶、脑桥及小脑中脚发育不全。 详情>>

桥新 小脑 发育 不全


人造小脑

简介实验过程未来应用简介以色列特拉维夫大学的研究人员近日成功研制出“人造小脑”,并在实验老鼠的身上获得了成功。小脑是脑组织的重要组成部分,其功能是帮助动物控制自身的运动。由马蒂·明茨领衔的特拉维夫大学科研小组在研究了小脑的工作原理之后制作了一款被称为“人造小脑”的电脑芯片。这款芯片能模拟小脑的功能,解读从脑干接收到的信号,再向外输出指令。实验过程实验中,研究人员先将老鼠麻醉,使它的小脑暂时失去功能 详情>>

人造 小脑


特发性晚发型小脑性共济失调

【概述】【分类】【临床表现】【辅助检查】【诊断】【概述】特发性晚发型小脑性共济失调(ILOCA)是一种病因未明的、散发的、发病较晚的小脑性共济失调。有部分病例似有新的显性突变,但其比例大小不清楚。Harding(1984)估计患者后代患相似疾病的风险为5%~10%。【分类】Harding定义这种疾病时,包含了早期定义的散发型橄榄脑桥小脑萎缩症(OPCA)等疾病。根据临床和病理可分为两类,一类仅表现 详情>>

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纹状体-小脑钙化综合征

【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【治疗】【概述】纹状体-小脑钙化综合征,又称Norman-Tingey综合征。【病因】未明。可能与先天遗传有关。【病理改变】小头畸形,脑室扩大,大脑半球白质皱缩。小脑与脑干有散在的髓鞘脱失,基底神经节髓鞘脱失,并有色素沉着。壳核和小脑的血管及血管周围有钙化。【临床表现】生长发育迟缓、貌似"小老头"、小头畸形、智力发育障碍、反应迟钝。【治疗】无特殊。 详情>>

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纹状体小脑钙化伴白质营养不良综合征

【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【治疗】【预后】【概述】纹状体小脑钙化伴白质营养不良综合征,又称侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征、Neill-Dingwall综合征、早老样综合征、Cockayne综合征。【病因】不明。为一遗传性疾病,属常染色体隐性遗传。多数认为系侵犯中枢神经为主的先天性代谢障碍。也有人认为系脑白质营养不良。【病理改变】尸检见大脑灰质与白质脱髓鞘与萎缩变化,脑底神经节弥漫性脱髓 详情>>

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先天性小脑颗粒细胞发育不全

先天性小脑颗粒细胞发育不全(congenitalcerebellargranularcellhypoplasia)以智能发育不全和先天性小脑性共济失调为特征。Jervis(1950)报三同胞患病,尸检示颗粒层细胞变性,Purkinje细胞受累较轻。呈AR遗传。 详情>>

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小脑-桥-橄榄发育不全

小脑-桥-橄榄发育不全(hypoplasiaofthecerebellarolivesandpons)又名Paine综合征。Paine(1960)报一家系智能发育不全、肌阵挛、角弓反张、小头、癫痫、痉挛性双瘫和视神经萎缩。尸检示小脑、脑桥和橄榄发育不全。疑为XR遗传。 详情>>

小脑 橄榄 发育 不全


小脑-视网膜真性血管瘤综合征

【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【概述】小脑-视网膜真性血管瘤综合征,又称VonHippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性血管网织细胞瘤综合征、视网膜小脑血管瘤病、遗传性中枢神经系统血管瘤病、内脏囊肿性视网膜血管瘤病、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏血管瘤病、小脑视网 详情>>

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小脑-橄榄萎缩

【概述】【病因和发病机制】【病理】【临床表现】【实验室检查】【电生理学和影像学检查】【诊断】【防治】【遗传学】【概述】小脑-橄榄萎缩(cerebellar-olivaryatrophy)也称原发性小脑实质变性(primaryparenchymatousdegenerationofthecerebellum),由Holmes于1907年首报。根据近年的基因学研究,本病可能与SCA2、SCA5、SCA 详情>>

小脑 橄榄 萎缩


小脑Purkinje神经元蛋白

小脑Purkinje神经元蛋白(cerebellarPurkinjeneuronprotein,CEPU-1),小脑Purkinje神经元蛋白是免疫球蛋白超家族的一员,相对分子质量为51000。小脑Purkinje神经元蛋白在发育小脑Purkinje神经元的胞体、轴突、树突中有强烈表达,被认为是发育中Purkinje神经元的特异性识别蛋白质。 详情>>

小脑 Purkinje 神经元 神经 经元 蛋白


小脑包村

村情概况自然资源基础设施农村经济村情概况小脑包村隶属于雨碌乡小铺村委会行政村,属于山区。位于雨碌乡北边,距离小铺村委会3公里,距离雨碌乡6公里。国土面积1.93平方公里,海拔2250米,年平均气温11.8℃,年降水量85毫米,适宜种植玉米、洋芋等农作物。有耕地246亩,其中人均耕地0.81亩;有林地1900.8亩。全村辖1个村民小组,有农户71户,有乡村人口309人,其中农业人口304人,劳动力1 详情>>

小脑 包村


小脑发育不良

小脑发育不良为小脑发育不成熟。它停留在胚胎的某个阶段中的形态。小脑发育不良可为小脑蚓部或小脑半球没有充分发育,小脑蚓部发育不良可为独立的畸形或Dandy-Walker畸形的组成部分。小脑发育不良按其发育不良部位可分为:①旧小脑发育不良:蚓部后部变小或发育不良,多伴第四脑室扩大;②桥新小脑发育不良:表现为小脑半球扁平,体积缩小,而蚓部和绒球发育良好,相对增大;⑧小脑的脑回畸形;小脑皮质某些区域小叶不 详情>>

小脑 发育 不良


小脑发作综合征

【病因】【发病机制】【临床表现】小脑发作综合征,又称强直性癫痫、Jackson小脑发作、脑干性发作、中脑性发作。【病因】中脑上部水平病变如中脑、小脑蚓部及松果体等处的肿瘤引起。血管性病变、炎症等有时亦可引起。【发病机制】脑干直接或问接受压引起中脑红核对延髓前庭神经核仲肌反射抑制阻断,产生急性去大脑强直现象。【临床表现】可见于任何年龄,不同性别。常因大声啼哭、用力大便等诱发。发作时全身肌强直,呈去脑 详情>>

小脑 发作 综合征 综合 合征


小脑横径

临床意义正常值临床意义在胎猴试验中发现,处于窒息动物胚胎虽然大脑皮质血流减少,但小脑的血供未发生改变,这种血流动力学的调节在人类胎儿中相同,即在出现胎儿发育迟缓的情况下,也能保证小脑的正常生长发育。超声测量小脑横径与孕周的相关性最佳,小脑横径预测孕周具有很强的独特性,是反映实际孕周的理想指标。正常值妊娠16~40周的正常孕妇的胎儿小脑横径(CTI)20周2.16±0.1625周2.85±0.173 详情>>

小脑 横径


小脑幕裂孔疝

小脑幕裂孔疝基本概念小脑幕裂孔疝又称小脑幕切迹疝,颞叶钩回疝。常由幕上病变引起,是病灶侧的颞叶钩回部分的脑组织被挤入小脑幕裂孔内,挤压中脑脑池,从而使脑脊液循环通路受阻,进一步加重颅内压增高,形成恶性循环。与枕骨大孔疝同属常见脑疝。是颅内压增高的严重后果。症状1.颅内压增高的症状,表现为剧烈头痛、频繁呕吐及烦躁不安。2.意识障碍,随着脑疝进展,病人可出现浅昏迷至深昏迷。3.瞳孔变化,早期患侧动眼神 详情>>

小脑 裂孔


小脑幕切迹上疝

别名概述别名小脑蚓部疝概述颅后窝病变迫使小脑蚓部上端和前叶一部分,经小脑幕切迹向上疝出,所以又称小脑蚓部疝。此疝常与枕骨大孔疝同时发生。此疝临床上似乎少见,但实际上要多,常为临床忽视。因此,临床上应引起重视。疝入四叠体池内可压迫中脑后部的四叠体和被盖部以及大脑大静脉。中脑受压产生软化,导致严重后果。早期可出现四叠体受压类似松果体区肿瘤症状。如上睑下垂、两眼上视困难,瞳孔散大,对光反射消失,听力障碍 详情>>

小脑 幕切 切迹 迹上 上疝


小脑皮质变性

疾病定义疾病症状和易发人群(疾病症状易发人群)疾病病理诊断鉴别治疗用药疾病定义小脑皮质变性为一种伴有Wernicke-Korsakoff综合征的乙醇中毒性营养缺乏症。临床特征为躯干和双下肢运动协调障碍。疾病症状和易发人群疾病症状主要表现:为躯干的坐立不稳,步态蹒跚。下肢共济失调明显,而上肢较轻。一般无眼球震颤和构音困难。上述症状在数周,或数年内达到高峰,以后病情相对稳定。易发人群常见于长期饮酒或严 详情>>

小脑 皮质 变性


小脑皮质退化症

疾病定义疾病症状疾病病理易发人群和发病率(易发人群发病率西医诊断治疗用药)疾病定义小脑皮质退化症(cerebellarcorticaldegenera-tion)又称实质性小脑退化症,中年起病,有小脑功能失调临床表现的一个病理性诊断。疾病症状乙醇中毒性患者首发症状为步态蹒跚,以后才出现共济失调,上肢震颤及构音不清。检查时病人步幅很宽,站立不稳,可出现躯体及头部自发节律性震颤。病人步态为缓慢而又不稳 详情>>

小脑 皮质 退化


小脑上脚

小脑上脚:又称结合臂,连于小脑和中脑、间脑之间。其主要成分为起自小脑中央核,止于对侧红核和背侧丘脑的小脑传出纤维;小脑传入纤维主要有脊髓小脑前束、三叉小脑束及起自顶盖和红核的顶盖小脑束、红核小脑束等。 详情>>

小脑 上脚


小脑性共济失调聋哑肌萎缩

小脑性共济失调、聋哑、肌萎缩(cerebellarataxia,deafroutismandmuscularwasting)患者大多数在7~10岁出现进行性小脑性共济失调,听力丧失,下肢腱反射消失,可出现伸性跖反射。也可有周围神经损害,肌电图检查可见轻度失神经支配,神经传导速度也可能减慢。CT或MRI检查显示小脑萎缩。本病分为I型(早发型)及Ⅱ型(迟发型),Ⅱ型在成年期发生轻至重度耳聋,进行性发展 详情>>

小脑 共济 失调 聋哑 肌萎缩 肌萎 萎缩


小脑中脚

小脑中脚:又称脑桥臂,最粗大,位于最外侧,连于小脑和脑桥之间。其主要成分为小脑传入纤维,且几乎全部由对侧脑桥核发出的脑桥小脑纤维构成,仅少许脑桥网状核到小脑皮质的纤维;小脑传出纤维非常稀少,为小脑至脑桥的纤维。 详情>>

小脑 中脚


小脑中下脚综合征

小脑中下脚综合征是由于小脑血管病变引起的小脑中、下脚完全损害,造成小脑中、下脚的联系纤维完全中断,并引起继发性小脑变性所致一组症状。其病常见于脑血管病。临床表现:早期可有患侧上肢共济失调、腱反射低、外展神经及面神经麻痹,后期则完全不能行走,易向病侧倾倒、对侧可有轻度感觉障碍。诊断主要依靠脑CT、MRI脑血管造影等一些检查,再结合临床症状、体征。治疗主要是对因治疗即脑血管病的一般治疗。预后视病变轻重 详情>>

小脑 下脚 综合征 综合 合征


小脑蚓部不发育

小脑蚓部不发育(cerebellarvermisagenesis)又名Joubert病,Joubert(1964)报同胞4人患病,有发作性呼吸得快、眼活动异常、共济失调和智能发育不全的表现。尸检和气脑造影示小脑蚓部部分或完全缺如。可能为AR遗传。 详情>>

小脑 蚓部 部不 发育


亚急性小脑变性

特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍症状有:运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射,并可有痴呆。常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高,病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性,近来有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。常见于肺癌。 详情>>

急性 小脑 变性


遗传性小脑萎缩

脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。萎缩在临床最主要的症状是痴呆,脑萎缩分为大脑萎缩和小脑萎缩,中老年脑萎缩其中一种是遗传性病变,其原因与脑血管意外相同,大多数都是血管动脉粥样硬化、中毒、药物、其它慢性疾病、脑供血不足等引起。脑萎缩的主要症状有:记忆力下降、说话不清、理解力和情感发生障碍、痴呆及共济失调( 详情>>

遗传性 遗传 传性 小脑 萎缩


婴儿期橄榄脑桥小脑变性伴耳聋

婴儿期橄榄脑桥小脑变性伴耳聋(olivopontocerebellardegenerationininfancywithdeafness)由Pratap-Chand等于1995年报道。他们发现在阿曼的阿拉伯人中有些近亲结婚的家庭出生本病患儿。表现:在婴儿期出现进行性共济失调、构音障碍,大多数伴有神经性耳聋(经脑干诱发电位证实),有些病例伴锥体束征。CT或MRI检查可见小脑蚓部、半球和脑桥变小。 详情>>

婴儿期 婴儿 儿期 橄榄 脑桥 小脑 变性 耳聋


早发性家族性小脑变性综合征

【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【预后】【概述】早发性家族性小脑变性综合征又称Jervis综合征。【病因】不明。带有家族倾向,也有散发病例。【病理改变】可见小脑各部分均皱缩,最先侵犯皮质颗粒细胞,其后Puekinje细胞受累,其轴突呈鱼雷状,其树突呈"仙人掌样",可出现数个"篮细胞"。【临床表现】两性无差别。生后即有不易被发现的非进行性小脑症状和体征:小脑性共济失调、眼震、肌张力减低等,有 详情>>

早发 发性 家族 小脑 变性 综合征 综合 合征


迟发性小脑皮质萎缩综合征

【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【概述】迟发性小脑皮质萎缩综合征,又称Marie-Foix-Alajouanine综合征。【病因】不明。【病理改变】主要是小脑蚓部、绒球及橄榄体变性、萎缩。【临床表现】多50~60岁发病。急性起病,进展缓慢。表现进行性小脑功能障碍:步态不稳。行走困难、两上肢小脑性共济失调、语言呐吃或呈爆发性或吟诗状言语。眼震出现较迟。 详情>>

迟发性 迟发 发性 小脑 皮质 萎缩 综合征 综合 合征


副肿瘤性小脑变性

一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性,特别是在患有小细胞性肺癌卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常见。副肿瘤性小脑变性(paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD)曾被认为较罕见,20世纪70年代前仅41例经病理证实但后来的文献追踪报告显示约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。流 详情>>

肿瘤性 肿瘤 瘤性 小脑 变性


肌阵挛性小脑性协调障碍

概述症状病理临床表现检查鉴别诊断治疗概述肌阵挛性小脑性协调障碍(dyssynergiacerebellarismyoclonica)是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征,由Ramsay-Hunt于1921年首次报道,故又称Ramsay-Hunt综合征。肌阵挛性小脑协调障碍呈常染色体显性遗传病,同胞中多有发病,但也有散发病例,OMIM:159700。Gilbert观察发现有的肌阵挛性小 详情>>

肌阵 阵挛 挛性 小脑 协调 障碍


脊髓小脑变性

参见:脊髓小脑变性症 详情>>

脊髓 小脑 变性


脊髓小脑变性病

参见:脊髓小脑变性症 详情>>

脊髓 小脑 变性


脊髓小脑变性症

脊髓小脑变性症〔英文名称:spinocerebellarataxia〕是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。疾病概述疾病症状临床诊断疾病病理(西医病因病理中医病因病理病因学遗传模式临床特征共同症状)治疗方法常用药物(预后其他典型的临床征侯)研究近况保健建议有关作品疾病概述脊髓小脑变性是一组以进行性共济失调为特征的疾 详情>>

脊髓 小脑 变性


脊髓小脑后束

英文名:posteriorspinocerebellartract或称Flechsig束,由Clarke核(同侧的脊髓胸核)发出纤维向外至同侧侧索后部周缘上行,上行经延髓,小脑下脚入小脑,止于小脑的下肢代表区(蚓部)。其功能是向小脑传导来自躯干下部和下肢的本体感觉冲动。 详情>>

脊髓 小脑 后束


脊髓小脑前束

英文名:anteriorspinocerebellartract位于外侧索前部的表浅层。此束纤维主要起自对侧后角基部及中间带,大部分纤维交叉到对侧上行,经脑干和小脑上脚,终止于小脑皮质。其功能与脊髓小脑后束相同,是向小脑传导来自躯干下部和下肢的本体感觉冲动。 详情>>

脊髓 小脑 前束


脊髓小脑失调症

脊髓小脑失调症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。大量临床资料报告研究表明:小脑萎缩的大多数患者是属于遗传性的,且病情呈慢性、进展性恶化,若得不到有效的控制,很快就会危及生命。所以,一旦发现应及早用药治疗,有效地控制病情、改善原有的症状、提高生活质量、延缓生命。但却没有彻底根治的办法,属于不治之症。脊髓小脑失调症 详情>>

脊髓 小脑 失调症 失调 调症


脊髓小脑

分前后束,分别位于外侧索周边的前后部,将下肢和躯体下部的深感觉信息(主要为肌腱、关节的深感觉)经小脑上下脚传至小脑蚓部皮层,与运动和姿态的调节有关。 详情>>

脊髓 小脑


脊髓小脑萎缩症

参见:小脑萎缩 详情>>

脊髓 小脑 萎缩


脊髓小脑性共济失调

脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调,是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病,主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。病因疾病描述症状体征疾病病因病理生理诊断检查治疗方案饮食病因本病的生化改变尚不明。有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型,其共同特征是中青年发病。血管病、占位病 详情>>

脊髓 小脑 共济 失调


脊椎小脑变性症

参见:脊髓小脑变性症 详情>>

脊椎 小脑 变性


脑桥小脑三角

在脑桥腹面延髓、脑桥和小脑的交角处,称为脑桥小脑三角。前庭蜗神经和面神经根位于此三角内。 详情>>

脑桥 小脑 三角


小脑角脑膜瘤

疾病名称疾病概述疾病分类症状体征疾病病因诊断检查治疗方案疾病名称桥小脑角脑膜瘤疾病概述桥小脑角脑膜瘤的首例报告可追溯到1855年。Cushing在1928~1938年报告了6例。但效果都不够理想,平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难,因为有众多重要神经血管缠绕,所以术后效果差。近年,随着显微手术的发展,本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报告切除30例桥小脑角脑膜瘤全部 详情>>

小脑 脑膜


小儿常染色体隐性小脑性共济失调

常染色体隐性小脑性共济失调(autosomalrecessivecerebellarataxias)这类疾病中较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等本处重点讨论前者。Friedreich共济失调(FriedreichsataxiaFA)是常染色体隐性遗传病临床特点是儿童起病,进行性共济失调、心肌病下肢深感觉丧失、腱反射消失,以及锥体束征常伴骨骼畸形。现已知本病累及多个系统 详情>>

小儿 染色体 染色 色体 隐性 小脑 共济 失调


小脑

小脑位于大脑半球后方,覆盖在脑桥及延髓之上,横跨在中脑和延髓之间。它由胚胎早期的菱脑分化而来,小脑通过它与大脑、脑干和脊髓之间丰富的传入和传出联系,参与躯体平衡和肌肉张力(肌紧张)的调节,以及随意运动的协调。结构形态(外部形态内部结构分叶纤维联系和功能)进化过程小脑解剖学传入系统功能(调节躯体平衡调节肌紧张协调随意运动)萎缩症状损伤症状结构形态外部形态中部狭窄称小脑蚓vermis,两侧膨大部称小脑 详情>>

小脑


小脑扁桃体

小脑的下面中间部凹陷,两侧呈半球形隆起,近枕骨大孔处,小脑蚓两旁的半球部分比较膨出,称小脑扁桃体。在临床,病人颅脑外伤或颅内肿瘤等导致颅内压升高时,小脑扁桃体移位可嵌入枕骨大孔,形成小脑扁桃体疝,压迫延髓,可危及生命。 详情>>

小脑 扁桃体 扁桃 桃体


小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形,为后脑先天性发育异常。是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。疾病名称疾病分类疾病概述疾病描述症状体征 详情>>

小脑 扁桃体 扁桃 桃体 下疝 畸形


小脑出血

小脑出血与高血压病有直接关系,是由小脑齿状核动脉破裂所致。吸烟、酗酒、食盐过多、体力和脑力劳动过度,都会发生小脑出血。小脑出血多数表现为突然起病的眩晕、频繁呕吐,枕部头痛,可有眼球震颤。疾病名称疾病分类疾病概述症状体征疾病病因诊断检查治疗方案疾病名称小脑出血疾病分类神经内科疾病概述小脑出血是指小脑实质内的出血,与高血压病有直接关系。(一)易患因素:1、高血压,以收缩压升高尤为重要;2、脾气急躁或情 详情>>

小脑 出血


小脑

1云南红河州石屏县牛街镇下辖村2云南曲靖市会泽县迤车镇下辖村1云南红河州石屏县牛街镇下辖村村情概况农村经济基础设施^村情概况小脑村隶属于云南省红河州石屏县牛街镇牛街村委会,属于山区。位于牛街镇南边,距离村委会2公里,距离镇2公里。国土面积0.59平方公里,海拔1570米,年平均气温18℃,年降水量820毫米,适宜种植石榴、烤烟等农作物。全村有耕地总面积131亩(其中:田54亩,地77.00亩),人 详情>>

小脑


小脑发育不全

原因症状诊断治疗原因胎儿期感染犬疱疹病毒所致者最多见。原因不明的中枢神经系统先天性解剖学畸形。以前曾认为与遗传因素有关,现已否定。症状由于小脑机能障碍而表现出来的症状最引人注目。头部、躯干部及四肢的协同运动丧失,运动失调,头部颤抖,身体经常摆动,不能保持正常姿势,站立平衡维持困难(一般倒向一侧或后方,有时也倒向前方而折跟头),点头运动(颈部肌肉的屈伸不协调所致)。划圈运动,痉挛发作,眼球震颤,角弓 详情>>

小脑 发育 不全


小脑梗塞

基本概述症状病理及治疗预防及保健基本概述小脑梗塞发病主因多为椎-基底动脉异常和心源性栓子导致。经核磁振(MRI)检查发现病灶并能准确定位具有临床意义。症状临床上一般将小脑梗塞分为三种类型:良性型、假肿瘤型和昏迷型,无论哪一型小脑梗塞发病时都会有头晕、步态不稳、恶心呕吐等临床表型,但后两种除了小脑症候群外还可以合并偏瘫甚至出现昏迷,临床治疗一般给予降纤、抗凝、抗血小板聚集、活血化瘀芳香开窍中药及脱水 详情>>

小脑 梗塞


小脑

nucleicerebelli小脑核又称小脑中央核,位于小脑内部,埋于小脑髓质内。由内侧向外侧依次为顶核、球状核、栓状核和齿状核,共4对。其中球状核和栓状核合称为中间核,属于旧小脑。小脑核中最重要的是顶核和齿状核。顶核位于第四脑室顶的上方,小脑蚓的白质内,属于原小脑;齿状核位于小脑半球的白质内,最大,呈皱缩的口袋状,袋口朝向前内方,属于新小脑。 详情>>

小脑


小脑后动脉闭塞综合症

小脑后动脉闭塞综合症或椎动脉闭塞综合症也称延髓背外侧(Wallenberg)综合症,脑梗死临床综合症的一种,是脑干梗死最常见类型.导致眩晕\\呕吐\\眼球震颤(前庭神经核);交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核对侧交叉的脊髓丘脑束受损);同侧Horner征(下行交感神经纤维受损);饮水呛咳,吞咽困难和声音嘶哑(疑核受损):同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑受损).小脑后下动脉解剖变异较多,常见不典型临床症 详情>>

小脑 动脉 闭塞 综合症 综合 合症


小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征

疾病名称疾病分类疾病别名疾病概述症状体征疾病病因诊断检查治疗方案疾病名称小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征疾病分类神经内科疾病别名延髓背外侧综合征疾病概述小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征也称延髓背外侧综合征,是脑干梗死最常见类型。导致眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核);交叉性感觉障碍(三叉神经背束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损);同侧Horner征(下行交感神经纤维受损);饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑(疑 详情>>

小脑 后下 动脉 或椎 动脉 闭塞 综合征 综合 合征


小脑

小脑幕(tentoriumofcerebellum)由硬脑膜形成,呈帐篷状架于颅后窝上方,分隔端脑与小脑。小脑幕的后部附着于横窦,前外侧附着于颞骨岩部上缘,前端连于前床突和后床突;前内侧缘游离,呈U形,称为小脑幕切迹。由于小脑幕顶高于其两侧,故横断面上的形态存在差异,可呈Y、V或八形。 详情>>

小脑


小脑幕脑膜瘤

小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤,可向小脑幕上或幕下两个方向发展,亦可呈哑铃形生长因此有幕上型、幕下型和哑铃型之分也有人将向幕下生长者归入后颅窝脑膜瘤。疾病名称疾病概述疾病分类疾病描述症状体征诊断检查治疗方案预后疾病名称小脑幕脑膜瘤疾病概述小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤,可向小脑幕上或幕下两个方向发展,亦可呈哑铃形生长。因此有幕 详情>>

小脑 脑膜


小脑幕切迹疝

病因病理生理临床表现治疗方案病因常见病因有:(1)外伤所致各种颅内血肿,如硬膜外血肿、硬膜下血肿及脑内血肿;(2)颅内脓肿;(3)颅内肿瘤尤其是颅后窝、中线部位及大脑半球的肿瘤;(4)颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变。病理生理脑组织在小脑幕切迹处挤压脑干,脑干受压移位可致其实质内血管受到牵拉,严重时基底动脉进入脑干的中央支可被拉断而致脑干内部出血,出血常为斑片状,有时出血可沿神经纤维走行方向达内囊水 详情>>

小脑 幕切 切迹 迹疝


小脑脑桥角脑膜瘤

小脑脑桥角脑膜瘤的首例报道可追溯到1855年。Cushing在1928~1938年报道了6例。但效果都不够理想,平均术后存活12个月。小脑脑桥角脑膜瘤的手术处理困难,因为有众多重要神经血管缠绕,所以术后效果差。随着显微手术的发展以及CT及MRI在临床上的应用,本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报道切除30例小脑脑桥角脑膜瘤全部成功。此处所述及的桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面,或 详情>>

小脑 脑桥 桥角 脑膜


小脑皮质弥漫性神经节细胞瘤

英文为Lhermitte-Duclos(简称LDD),或称为“小脑发育不良性神经节细胞瘤”。疾病表现:1.Lhermitte-Duclos(LDD)是一种非常罕见的良性小脑病变,其常与Cowden综合症伴发,同时有乳腺良性肿块,皮肤、甲状腺等病变,口腔乳头状瘤,消化道错构瘤、息肉等。2.另外还可与白内障、生殖泌尿系肿瘤病变伴生,疾病进展缓慢或基本无进展。3.本病最可能引起交通性脑积水,其相关症状, 详情>>

小脑 皮质 弥漫性 弥漫 漫性 神经 细胞


小脑上动脉综合征

小脑上动脉综合症为脑桥病变中较少见的综合症,其特点为同侧小脑症状和对侧痛温觉障碍,由Mills氏(1908,1912)最先描述。病因为小脑上动脉闭塞,之原因为血栓形成和栓塞等血管疾病。临床表现为:①发病年龄30-60岁。血栓形成多见于高龄。②早期症状:常有恶心、呕吐、眩晕,亦可有头痛、复视、耳鸣、轻度意识障碍。③小脑症状:表现为患侧辨距不良,协调障碍,快复动作不能,意向性震颤,肌张力降低,步行时向 详情>>

小脑 动脉 综合征 综合 合征


小脑萎缩

小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,SpinocerebellarAtaxia,简写为SCA,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。疾病简介自诊方法诊断要点是什么遗传因素症状(初期表现症状中期表现症状晚期现象)现代中医研究成果注意事项(生活起居方面健康饮食方面)危险因素手术治疗中 详情>>

小脑 萎缩


小脑萎缩症

小脑萎缩症(SpinocerebellarAtrophy),又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症(SpinocerebellarAtaxia,简写为SCA),是一类遗传病,涉及不同基因。简介病因病理(西医病因病理中医病因病理)病征(运动失调的症状(小脑失调障碍)运动失调的症状(脊髓机能障碍)自律神经的症状(自律神经障碍)不随意运动障碍)诊断治疗及预后(治疗原则治疗方法康复)遗传罹病名人小脑萎缩患者的 详情>>

小脑 萎缩


小脑下脚

下橄榄核发出的纤维走向对侧,与脊髓小脑后束共同组成粗大的入小脑纤维,称为小脑下脚。小脑下脚连于小脑和延髓、脊髓之间。包含小脑的传入纤维和传出纤维两部分。传入纤维包括:起于前庭神经、前庭神经核、延髓下橄榄核、延髓网状结构进入小脑的纤维;脊髓小脑后束及楔小脑束的纤维。传出纤维包括:发自绒球和部分小脑球部皮质,止于前庭神经核的小脑前庭纤维;起于顶核,止于延髓的顶核延髓束纤维(包括顶核前庭纤维和顶核网状纤 详情>>

小脑 下脚


小脑星形细胞瘤

小脑星形细胞瘤最常见,占儿童脑瘤的20%和后颅窝肿瘤的40%,分为原始纤维型和弥漫型。原始纤维型中,瘤细胞呈梭形,散在分布于胶质纤维中,有微囊和Rosethis纤维,常形成较大的囊腔,其中有较多的蛋白成分,囊壁上有1个或多个典型结节。弥漫型星形细胞瘤呈浸润性生长,细胞成分多和大脑半球低恶性星形细胞瘤相似。临床表现影像学特点鉴别诊断发病机制组织病理诊断临床表现典型原始纤维型星形细胞瘤从小脑半球长出, 详情>>

小脑 星形 细胞


小脑性共济失调

由于小脑某种原因的损伤,将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱,称为小脑性共济失调。简介日常表现病变原因(躯干共济失调四肢协调性共济失调全小脑共济失调其他)简介人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济 详情>>

小脑 共济 失调


小脑性震颤

小脑损伤病人症状表现之一。小脑损伤患者,随意运动出现障碍:运动过度或不足、乏力、方向偏移、失去了运动的稳定性,特别是动作的开始、停止和改变方向更受到障碍,表现出一种所谓共济失调性震颤(ataxictremor)。例如临床指鼻试验时,发生辨距过度或不足,方向发生偏移。又如令患者从鼻尖移动其手指去接触检查者的手指时,出现明显的震颤运动。如附图所示,当患者移动手指接近检查者手指时,震颤性运动表现更为明显 详情>>

小脑 震颤


小脑

小脑症的概念:是指正常的婴儿在出生时,脑颅骨是没有完全愈合的。而患有小脑症的婴儿的颅骨是完全愈合或即将愈合。颅骨的愈合决定着大脑的发育,一般新生儿的头围在出生时约为34厘米,前半年增加8~10厘米,后半年增加2~4厘米,1岁时平均为46厘米。以后增长速度减缓,到成年人时约为56~58厘米。而小脑症却在34厘米左右。所谓小脑症就是脑容量比一般人要小,像那个猴娃的脑容量就只有700.还不及普通的婴儿多 详情>>

小脑


小脑症状群

小脑位于颅后窝延髓上方、脑干的背侧、大脑半球枕叶的腹侧,被小脑幕所覆盖。小脑分为小脑蚓部及小脑半球两大部。根据种系发生上出现的顺序,将小脑分为古小脑、旧小脑及新小脑。小脑症状群突出的特征为肌张力减退、运动失调及震颤。病因病理病机(1.外伤:2.脑血管病:3.肿瘤:4.变性病变:5.感染:6.中毒:)临床表现(1.共济失调:2.辨距不良:3.肌张力减低:4.意向性震颤:5.言语及书写障碍:6.眼球震 详情>>

小脑 症状


小脑中风

<正>小脑中风是一种可被诊断的临床疾病。小脑梗塞特别是小脑出血,不治则死亡率很高。对适选病例,即使严重者施以外科处理,死亡率也会明显降低,故认识这种急症及其典型症状和体征、并经恰当的诊疗是重要的。【DOI】:cnki:ISSN:1673-2642.0.1984-03-053小脑中风是一种可被诊断的临床疾病。小脑梗塞特别是小脑出血,不治则死亡率很高。对适选病例,即使严重者施以外科处理,死 详情>>

小脑 中风


小脑卒中

小脑卒中有何特点?小脑卒中多发生于有高血压和动脉硬化、年龄在50~70岁的老年人。10~40岁发病者,常为先天性动脉瘤或血管畸形所致。多在情绪激动、屏气用力等情况下突然发病。病死率很高,突然发病者病死率占70%~80%,发病较慢者病死率为40%左右。由于小脑位于颅后窝内,桥脑和延髓的背侧,与人体的脑生命中枢毗邻,因此,起病常较急骤凶险。若大量出血,因血肿较大,极易早期严重危及周围组织,发生急性颅内 详情>>

小脑 卒中


小脑

小脑后叶又叫新小脑。原裂以后,包括小脑半球大部分和小脑蚓的部分为后叶,此叶体面积最大,发生的较晚常见病变:桥新小脑发育不全(pontoncocercbllarhypoplasia)表现为成长受限,痉挛性轻截瘫,智力无进展,一岁内死亡。小脑侧叶、脑桥及小脑中脚发育不全。 详情>>

小脑


眼肌麻痹-小脑性共济失调

【基本信息】【发病机理】【临床表现】【诊断和鉴别诊断】【基本信息】眼肌麻痹-小脑性共济失调又称:共济失调综合症表现有共济失调,痴呆,锥体外系体征,眼肌麻痹,腱反射亢进,肌萎缩,视神经萎缩,深感觉丧失,面肌萎缩,后组颅神经受累等。呈AD遗传。【发病机理】多见于肿瘤,特别是松果体瘤,也见于血管障碍,损害四叠体、中脑导水管周围和小脑蚓部等引起。【临床表现】单侧眼病变,受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹,尤 详情>>

眼肌 麻痹 小脑 共济 失调


遗传性小脑性共济失调

概述:遗传性小脑性共济失调(神经内科)是所有报道的共济失调中最多的一种。发病机理未明,病变主要累及小脑,但脊髓及颅神经也可部分受累。遗传方式为常染色体显性遗传,男女发病率无明显差异。症状表现:1.多在30-60岁起病,少数在少年期或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史,常以共济失调步态为首发症状,行走不稳,易跌倒。此后可逐渐出现双上肢共济失调;2.部分病例可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳 详情>>

遗传性 遗传 传性 小脑 共济 失调


中国小脑萎缩症病友会

中国小脑萎缩症病友会简介中国小脑萎缩症病友会成立意义小脑萎缩症简介中国小脑萎缩症病友会简介“中国小脑萎缩症病友会”(ChinaAtaxiaAssociation,以下简称CAA)是一个患者自发成立的民间慈善组织。她依托中日友好医院运动障碍与神经遗传病研究中心的医学专家,在核心团队的带领下,于2010年9月28日在中日友好医院成功召开了成立大会,于2010年12月27日成功开通了自己的官方网站。网站 详情>>

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橄榄-桥-小脑萎缩

参见:橄榄体脑桥小脑萎缩 详情>>

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橄榄体脑桥小脑萎缩

基本概述发病机制疾病检查并发疾病治疗方法基本概述橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组 详情>>

橄榄 体脑 脑桥 小脑 萎缩


橄榄体桥脑小脑萎缩

参见:橄榄体脑桥小脑萎缩 详情>>

橄榄 体桥 桥脑 小脑 萎缩