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板层性鱼鳞病

[病因与发病机制][临床表现][诊断标准](系谱分析:发病年龄:)【板层状鱼鳞病的遗传规律】(1.遗传特点:2.婚配及子女表现频率表:)板层状鱼鳞病(Lamellarichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。[病因与发病机制]本病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。[临床表现]出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红 详情>>

板层 层性 鱼鳞病 鱼鳞 鳞病


表皮松解性角化过度鱼鳞病

拼音英文参考疾病别名疾病分类疾病概述疾病描述症状体征疾病病因病理生理治疗方案特别提示拼音biǎopísōngjiěxìngjiǎohuàguòdùyúlínbìng英文参考epidermolytichyperkeratosisichthyosis疾病别名先天性鱼鳞病样红皮病疾病分类皮肤性病科疾病概述表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。诊断要点:1、出生时即有 详情>>

表皮 解性 角化 过度 鱼鳞病 鱼鳞 鳞病


花溪牌鱼鳞病

鱼鳞病片主要成份;当归,川穹,地黄,防风。白鲜皮,威灵仙,桂枝。苍术。红花,苦参。地肤子。甘草等味性状;本品为糖衣片。除去糖后显棕褐色,味苦功能;养血,祛风。通络。用于鱼鳞病用法用量。口服一次6-8片,一日3次。饭后半小时服用,小儿酌减,半年为一疗程禁忌,孕妇及合并有其他疾病者忌服规格;每基片重0.3克,60片/瓶。180片/盒生产厂家;陕西华西制药股份有限公司国药准字号;z20054335功效一 详情>>

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金华鱼鳞病临床研究中心

金华鱼鳞病临床研究中心简介金华鱼鳞病临床研究中心强大的专家团队金华鱼鳞病临床研究中心严谨的管理体系金华鱼鳞病临床研究中心广泛学术交流环境金华鱼鳞病临床研究中心全新的办院理念金华鱼鳞病临床研究中心地址金华鱼鳞病临床研究中心简介金华皮肤病防治院,是金华鱼鳞病临床研究中心;是所经卫生行政部门批准,严格按照国际标准建立的具有强大技术力量和专家资源优势,以品牌专科为特色,集医疗预防保健、科研教学为体为一体的 详情>>

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鳞病多发性神经炎共济失调综合征

为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。 详情>>

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鳞病竹状发遗传过敏综合征

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。鱼鳞病一年四季都会有,但冬天比较严重,夏天比较不明显。鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。夏天,人体分泌旺盛,汗腺、皮 详情>>

鱼鳞病 鱼鳞 鳞病 竹状 状发 遗传 过敏 综合征 综合 合征


智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。 详情>>

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X联锁鱼鳞病

X联锁鱼鳞病又称黑鱼鳞病(ichthyosisnigricans),X-连锁隐性遗传鱼鳞病(recessiveX-linkedichthyosis)。可发生于头部,颈部,胸部,背部,腹部,腰部,皮肤等部位。研究发现发病原因与类固醇硫酸酯酶异常有关。类固醇硫酸酯酶缺失可发生点状软骨发育不良和X连锁鱼鳞病重叠综合症。病因((一)发病原因(二)发病机制)症状(体征临床表现)检查鉴别(组织病理临床表现皮损 详情>>

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板层型鱼鳞病

板层状鱼鳞病(Lamellarichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。[病因与发病机制]本病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。[临床表现]出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的 详情>>

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板层状鱼鳞病

板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传疾病,在出生之后会有明显的症状,即全身被一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,这样的包裹会造成眼睑及唇外翻的现象。但是此膜不会终身遗留,一般在数日后便会自行脱落,此时皮肤会有广泛弥慢性潮红的样子。在表面上会有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑,这些鳞屑会呈中央固着,边缘游离的状态。板层状鱼鳞病临床表现鉴别诊断致病基因板层状鱼鳞病表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天 详情>>

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北京张建鱼鳞病研究院

北京张建鱼鳞病研究院在中国中医研究院科技合作中心鱼鳞病课题研究室的基础上成立,由著名专家张建担任院长。研究院集一批拥有丰富临床经验的名老中医组成专家组,从传统中医学理论、内分泌学、基因免疫学、遗传流行病学研究入手,以专业研究治疗遗传皮肤病——鱼鳞病为主,是具有原创发明自主知识产权的科研机构。北京张健(张建)鱼鳞病研究院介绍研究院将传统中医理论与现代医学理论相结合,采用现代科技领先技术及治疗设备仪器 详情>>

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北京中研国际鱼鳞病医疗中心

北京中研国际鱼鳞病医疗中心是集科研、临床治疗为一体和重点专业研究机构,在国内外享有较高的声誉没技术水平在领先地位。北京中研国际鱼鳞病医疗中心与时俱进、不断创新,走“科技兴院”之路,打造国际化新型医疗平台。引进美国、德国、法国、澳大利亚、日本等十多个国家和地区的权威医学诊疗技术,并与国内外多家一流的医疗机构、医学科研机构建立了长期广泛的技术合作和学术交流机制,结成了医药联盟体系。本研究院拥有一大批高 详情>>

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丑角鱼鳞病

丑角样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型。常具有显著的临床表现,大多数患儿死产或于产后早期死亡。近来,丑角样鱼鳞病遗传学发病机制的研究取得很大进展,发现了导致丑角样鱼鳞病发病的致病基因及其相关分子。基本概述临床特点基本概述Harlequintypeichthy(o)sis丑角鱼鳞病别名:重型胶样婴儿(Harlequinfetus)丑胎(Harlequinfetus)目前认为,ABCA1 详情>>

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豪猪状鱼鳞病

概述症状表现预后概况概述豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病,是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。症状表现豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病,是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常,但在1周内,往往在数小时之间,突然发生广泛的,四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱,伴有表皮松解现象,即轻微外擦可出现皮肤糜烂面。随后大疱减少,分布局限,最后可消失,但是至 详情>>

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红皮样鱼鳞病

概述病因与发症机制临床表现诊断标准(系谱分析:发病年龄:临床症状:)诊断特点(的遗传规律婚配及子女表现频率)概述显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominantcongenitalichthgyosiformerythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型),大疱型鱼鳞病样角化过度症,显性遗传先天性鱼鳞病,表皮松懈性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。病因与发症机制本病与12号染 详情>>

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回旋形线状鱼鳞病

基本概述疾病检查临床诊断易混淆疾病治疗方法基本概述回旋形线状鱼鳞病(ichthyosislineariscircumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。疾病检查组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮 详情>>

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获得性鱼鳞病

简介病发简介获得性鱼鳞病(acqairedichththyosis)相对于遗传性鱼鳞病常在出生后数月内出现,获得性鱼鳞病则在较大年龄时发生。表现为角化过度,有些为特发,但大多数可伴有系统性疾病或为药物反应所致,有以下几方面:①恶性肿瘤:有Hodgkin和非Hodgkin淋巴瘤,多发性骨髓瘤、白血病、乳腺癌、肺鳞癌、宫颈癌、结肠癌、网状细胞肉瘤等,以淋巴瘤最为多见。②感染:有麻风、HTV病、Ⅱ型HT 详情>>

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金鱼竖鳞病

、竖鳞病(立鳞病、松鳞病、松球病)概述:当水质污浊、鱼体受伤时经皮感染。主要发生在春季,水温17-22℃,有时在越冬后期也有发生。死亡率一般在50%以上。病状:鳞片竖起,眼球突出,腹部膨大、腹水,鳞囊内有液体,轻压鳞片可喷射出渗出液。防治办法:1、万分之四的食盐和万分之四的小苏打混合后全缸遍洒或药浴,可治疗竖鳞病等。2、用呋喃西林粉0.1克加庆大霉素2支,并溶解在80厘米*50厘米*40厘米的水族 详情>>

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鳞病

名称症状防治名称又名松鳞病、鳞立病、炸鳞病、竖鳞病。症状病鱼体表肿胀,部分鳞片向外张开似松球,鳞片基部水肿,其内部积聚着半透明或含血的渗出液,致使鳞片竖起。在鳞片上稍加压力就会有许多水状液体从鳞片基部喷射出来,鳞片也随着脱落。有时伴有鳍基、皮肤轻微出血、腹部膨胀等症状。热带鱼患病多因频繁换水所致。如鱼只不幸发生立鳞症时,则需开始对缸中进行换水、调整缸中的水质及更换旧滤材等工作,来减轻水中有害物质对 详情>>

立鳞 鳞病


毛囊型鱼鳞病

概述临床表现专家分析预防概述毛囊性鱼鳞病(ichthyosisfollicularis)又称秃发性毛发角化病,是一种角质化异常的疾病。最常发生于手臂和腿部之正面或外侧,常被误以为是粉刺、青春痘或是没洗干净。偶尔可见于臀部、背部及脸颊。临床表现此病有遗传倾向(常见于鱼鳞癣患者),且好发于有过敏性或异位性体质者。此症乃由于毛囊皮脂腺管之开口处有角化现象,形成所谓的“角栓”,而硬化之后会导致毛孔闭塞。外 详情>>

毛囊 鱼鳞病 鱼鳞 鳞病


毛囊性鱼鳞病

好发于婴儿面部,皮损表现为粟粒疹,中央有角栓,有的呈棘刺状,愈后形成皮肤萎缩。除颜面、鼻部及双颊外,亦可见于颈部及四肢,发生于眼睑部及头皮部者,愈后可形成秃发性瘢痕。有的患者仅限于掌跖部发疹。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光羞明、耳聋及发汗不良。概述症状检查治疗((一)治疗(二)预后)概述毛囊性鱼鳞病(follicularisichthyosis)又称秃发性毛发角化病(keratosispi 详情>>

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雀鳝竖鳞病

一种鱼类常见疾病,雀鳝等观赏性鱼类易患此病,患病原因为细菌感染。此病康复过程缓慢,鱼类患病后如不及时治疗几天内就会死亡。简介病因症状防治措施(预防治疗)简介竖鳞病又称立鳞病、松鳞病、松皮病等。病原体为一种与水型点状极毛杆菌类似的细菌。病因水质不清洁,光照不足,水中缺氧,饲养水温过高,以及当鱼体鳞片被划破等情况下易患此病。金鱼、锦鲤常患此病,每年春季较流行,在热带观赏鱼中,攀鲈科、斗鱼科和鳉鱼科等泡 详情>>

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上海鱼鳞病医院

专利技术鱼鳞病分型医院介绍:上海鱼鳞病医院是经卫生部门正式批准成立的医疗机构。隶属于鱼鳞病120网。是一家在中医事业发展中独树一帜的特色医院。位于张杨北路583号。自成立以来,以中国传统医学为基础,默默耕耘于望、闻、问、切与辩证施治之妙方良药的开拓与创新,通过运用中医特色诊断方法,结合中药配伍的千变万化辩证施治,对治疗常规疾病,鱼鳞病病种一直走在了中医药科技与学术的前沿,对非常规性疑难杂症疾病也独 详情>>

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鳞病

基本概述症状病因流行期防治措施基本概述又称鳞立病、松鳞病、松球病。病原初步认为是水型点状假单胞菌。是金鱼、鲤、鲫以及各种热带鱼的一种常见病,华北、华中、华东等养鱼地区常有发生,南方饲养的草鱼、鲢、鳙等有时也可发生这种病。主要流行于冬末初春,一般当水质恶化或鱼体受伤时,经皮感染。发病严重时可引起患病鲤的亲鱼死亡率高达85%。症状病鱼离群独游,游动缓慢,无力。疾病早期鱼体发黑,体表粗糙,鱼体前部的鳞片 详情>>

竖鳞病 竖鳞 鳞病


鳞病

松鳞病:病鱼鳞片向外张开,竖立起来似松球,故有松球病之称。①预防方法:亲鲤产卵池在冬季要进行干池清整、并用漂白粉消毒。②治疗方法:在1立方水中放硫酸铜5克、硫酸亚铁2克、漂白粉10克浸洗病鱼10分钟左右。[症状]病鱼表现的症状特点是体表粗糙,多数在尾部部分鳞片像松球似地向外张开,而鳞片基部的鳞囊水肿,它的内部积聚著半透明或含有血的渗出液,以致鳞片竖起。在鳞片上稍加压力,含有液状物从鳞囊喷射出来,鳞 详情>>

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新生儿鱼鳞病

定义临床表现诊断标准定义新生儿鱼鳞病(ichthyosisthenewborn)为发生于新生儿的重症鱼鳞病,包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病,前者最终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。后者多在出生后不久死亡。临床表现①胶样婴儿(火棉胶婴儿):出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹,以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置,并引起睑外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发贯穿其中。出生后24小 详情>>

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性连锁型鱼鳞病

性连锁鱼鳞病,(X-Linkedichthyosis)又称黑鱼鳞病,X连锁隐性遗传鱼鳞病。本病与类固醇硫酸酯酶异常有关,类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连寻常性鱼鳞病患者,许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外,酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。临床表现组 详情>>

连锁 鱼鳞病 鱼鳞 鳞病


性连锁鱼鳞病

性连锁鱼鳞病(X-Linkedichthyosis)又称黑鱼鳞病,X连锁隐性遗传鱼鳞病。与类固醇硫酸酯酶异常有关,类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连寻常性鱼鳞病患者,许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外,酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。病因与发病机制临 详情>>

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寻常型鱼鳞病

寻常型鱼鳞病(ichthyosisvulgaris)此型最常见,一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病。多累及下肢伸侧,尤以小腿最为显著,四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮症(xeroderma);典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹;掌跖常见线状皲裂和掌纹加深;通常无自觉症状。西医学名:寻常 详情>>

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寻常性鱼鳞病

参见:寻常型鱼鳞病 详情>>

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迂回线状鱼鳞病

迂回线状鱼鳞病临床表现组织病理鉴别诊断迂回线状鱼鳞病迂回线状鱼鳞病(ichthyosislineariscircumflera)亦称Netherton综合征,是一种常染色体5q32上的SPINK5基因突变造成。特征表现先天性鱼鳞病样红皮病,特征性的毛干缺陷(套叠状发)和异位性表现。临床表现在出生时或出生后不久即出现皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛 详情>>

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鳞病

蛇皮癣即鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。它被视为障碍角化或cornification,它是由于不正常的表皮细胞分化或代谢。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。西医学名:鱼鳞癣中医学名:蛇皮癣英文名称:icht 详情>>

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鳞病的治疗及保养

《鱼鳞病的治疗及保养》《鱼鳞病的治疗及保养》简介《鱼鳞病的治疗及保养》邱玉清著作2006年6月济南九龙医院专家邱玉清表示,治疗鱼鳞病要从多方面抓取,首先找到的是病因,从最根源做起,再就是诱因,诱因和病因一样重要,包括生活习惯,居住环境,自我护理条件,还有就是患者心理。在《鱼鳞病的治疗及保养》这本书里,有他多年治疗的病人的案例,他的病人有他本人亲自定时回访,记载大量的鱼鳞病患者的治疗过程。《鱼鳞病的 详情>>

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鳞病

基本信息主治及用法鉴别基本信息【方剂名称】鱼鳞病片【批准文号】国药准字Z20054335【方剂拼音】YulinbingPian【方剂组成】白鲜皮威灵仙地黄苍术防风蝉蜕火麻仁红花桂枝当归川芎甘草苦参麻黄地肤子主治及用法【功能主治】养血,祛风,通络。用于鱼鳞病。【产品性能】具有养血、祛风通络的功能。对鱼鳞病皮肤干燥、粗糙瘙痒、僵硬及鳞屑等症有治疗效果。【用法用量】口服,一次6~8片,一日3次,饭后半小 详情>>

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鳞病相关综合征

鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征鱼鳞病侏儒智能障碍综合征智能障碍癫痫鱼鳞病综合征鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障 详情>>

鱼鳞病 鱼鳞 鳞病 相关 综合征 综合 合征


鳞病症状

显性寻常型鱼鳞病临床症状先天性鱼鳞病样红皮病临床症状性联寻常型鱼鳞病临床症状层板状鱼鳞病临床症状显性寻常型鱼鳞病1、出生后3月-5岁之间发病;2、皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤等鱼鳞病的症状;3、主要分布在四肢伸侧、背部;临床症状首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。继之,在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,中央粘着,观之如鱼之鳞甲,故 详情>>

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